脊髄空洞症

概要

脊髄空洞症とは、脊髄の中に脳脊髄液と呼ばれる液体が過剰に溜まり、脊髄が脳脊髄液によって内側から圧迫されてしまう病気です。

脊髄を形成する神経が障害を受けることから、運動障害、感覚障害などのさまざまな神経症状が引き起こされるようになります。日本において、脊髄空洞症は難病指定を受けている疾患のひとつであり、20〜30歳代の発症例が多いと報告されています。空洞の拡大は進行性であることが多く、手術療法により病状の進行を停止することが必要です。

原因

脊髄空洞症は、「キアリ奇形」と呼ばれる病気を伴うことが多いです。キアリ奇形では小脳が本来存在する頭蓋骨からはみ出てしまい、脊椎の中に落ち込んでいる病気です。この病気を発症すると、脳脊髄液の循環が悪くなり、脊髄の中に液体成分が溜まってしまいます。

キアリ奇形以外にも炎症、腫瘍、出血、外傷など、脊髄空洞症を引き起こす原因にはさまざまなものが存在しています。

症状

脊髄空洞症では運動や感覚を司る神経障害が起こるため、運動障害や感覚障害が生じます。空洞ができる部位によっても、上肢に症状が出るのか、下肢に症状が出るのかが異なります。さらに、感覚障害のなかでも特に温度と痛みが障害を受けることが多く、触られているという触覚は保たれることが特徴的です。そのため脊髄空洞症を発症すると、手を触られる感覚は残っているのに、痛みを感じない、あるいは火傷をしても熱さを感じない状況が生じることがあります。

脊髄空洞症はキアリ奇形という小脳の奇形に関連して発症することが多いため、首から腰まで広がりをみせる脊髄のなかでも、首に位置する脊髄が障害を受けることが多いです。そしてこの部位の脊髄が障害を受けると、上肢に症状が出現します。また、脊髄中の空洞が広がるにつれて、しびれや筋力低下、脱力などの症状が出現します。さらに、脊髄空洞症の空洞形成は進行性であることが多く、徐々に空洞は広がります。

上肢から下肢、さらには延髄にまで空洞が広がると、脳神経障害が生じることもあります。この状況に陥ると嚥下機能にも障害が生じる可能性が出てきます。また瞳孔の左右差、発汗異常、爪が伸びにくい、起立性低血圧、関節変形、筋肉の減少などがみられる場合があります。

検査・診断

脊髄空洞症の診断は、MRI(画像検査)によって行われます。脊髄空洞症の場合、脊髄の中に空洞が形成されていることが確認されます。

MRIはペースメーカーをはじめとした金属類が体内に存在する状況では撮影することができません。したがって、こうした特殊な状況においては、造影剤を用いたCTミエログラフィーと呼ばれる検査を用いて空洞の存在を確認します。画像検査を通して空洞の位置も同時に確認することができ、症状の出現様式との整合性を確認することも可能です。

引用元:medicalnote 脊髄空洞症

この疾病の症状として、運動障害や感覚障害などがある為、障害等級に該当する場合は障害年金の対象となり得る疾病です。