多系統萎縮症 シャイ・ドレーガー症候群について
（臨床調査個人表国更新のダウンロード）
■概念
本症は、成人(30歳代～60歳代)で起立性低血圧を中心に排尿障害、発汗低下等の自律神経症状が潜行性に発現し、これに小脳症状、パーキンソン症状等の中枢神経症状が加わって、進行性に経過する非遺伝性非家族性の神経変性疾患である。
■疫学
男女比３～５：１で男子に多く、30歳代～60歳代に好発する。全国の推定患者数は約1,000～1,500人程度と考えられている。
■病理
交感神経節、脊髄灰白質の中間質外側部、延髄の下オリーブ核や迷走神経背側核、橋核、中脳の黒質、線条体、小脳皮質等に神経細胞の変性、脱落及びグリオーシスが著しい。
■病因
不明である。
■症状
(1)自律神経症状
必発の症状であり立ちくらみ（失神するものがある）、20㎜Hg以上の血圧低下をみる起立性低血圧、
排尿障害（失禁するものがある）、発汗低下、陰萎、瞳孔異常等がみられる。
(2)小脳症状と錐体外路症状（パーキンソン症状）
この一方または両者が主要症状としてみられる。
(3))その他の症状
物忘れ、錐体路症状、睡眠時無呼吸、嗄声等が周辺症状としてかなりの頻度でみられる。
《問合せ》は
社会保険労務士法人ファウンダー / 札幌障害年金相談センター
受付時間 平日 9:00-20:00（土日祝も対応可）
連絡先 ℡：080-3268-4215 / ℡：011ｰ748-9885
所在地〒007-0849 北海道札幌市東区北４９条東１３丁目１番１０号